Paracheratosi granulare verrucosa all’inguine | IDCC

introduzione

La paracheratosi granulare (GP) è una rara malattia cutanea autolimitante. La GP si presenta clinicamente come squame o papule eritematose ipercheratosiche che si combinano per formare placche, coinvolgendo principalmente aree intertriginose.^1,2 Information la rarità della GP, segnaliamo un caso di GP verrucoso all’inguine di un uomo anziano per attirare l’attenzione dei clinici. L’esame dermatologico ha rivelato molteplici papule verrucose grigio-bianche o rosso scuro sull’inguine bilaterale. L’istologia mostrava ipercheratosi molto compatta, paracheratosi con granuli basofili e iperplasia dell’epidermide psoriasiforme. Abbiamo anche rivisto i progressi nella nomenclatura, eziologia, manifestazioni cliniche, diagnosi differenziale e trattamento. Sono stati documentati due principali tipi di lesioni di GP, tra cui squame eritematose e papule (placche). Abbiamo considerato che various manifestazioni cliniche possono rappresentare various entità cliniche.

Presentazione del caso

Un paziente maschio cinese di 73 anni presentava una storia di 6 mesi di papule pruriginose sull’inguine bilaterale. I più potenti unguenti steroidi e antimicotici non hanno migliorato le eruzioni prima che si rivolgesse al nostro ospedale. L’anamnesi period significativa per un infarto cerebrale. Non c’period storia familiare di reclami simili. L’esame dermatologico ha rivelato molteplici papule ipercheratosiche grigio-bianche o rosso scuro su sfondo marrone sull’inguine bilaterale. Advert un esame più attento, le papule ipercheratosiche avevano un aspetto verrucoso, alcune delle quali si erano fuse. Le papule erano leggermente dure alla palpazione (Figura 1). Non c’erano anomalie che coinvolgessero le ascelle o le pieghe perianali.

La possibile diagnosi includeva verruche virali, cheratosi seborroiche, papulosi bowenoide, malattia di Hailey-Hailey, malattia di Darier, papillomatosi confluente e reticolata, paracheratosi granulare e istiocitosi di Langerhans. Una biopsia cutanea è stata eseguita e ha rivelato quanto segue: lo strato corneo mostrava ipercheratosi e paracheratosi molto compatte con granuli basofili; l’epidermide presentava evidente acantosi con iperplasia psoriasiforme; e linfociti infiltrati intorno ai piccoli vasi nel derma superiore (Figura 2). Un esame microscopico fungino e una coltura erano negativi. Sulla base delle manifestazioni cliniche e delle caratteristiche istopatologiche, la diagnosi finale period GP verrucoso. Le lesioni cutanee sono migliorate dopo 1 mese di crema topica a base di glucocorticoidi e tretinoina. Non ci sono state recidive dopo 6 mesi di follow-up.

figura 2 (UN E B) Lo strato corneo mostra ipercheratosi e paracheratosi molto compatte con granuli basofili (cerchio bianco). L’epidermide mostrava un’evidente acantosi con iperplasia psoriasiforme (cerchio nero). I linfociti si erano infiltrati intorno ai piccoli vasi nel derma superiore. (HE, ax40; bx200).

Discussione

La GP è una rara malattia della pelle caratterizzata da chiazze eritematose squamose o papule e placche, che interessano prevalentemente le aree intertriginose. La GP è stata descritta per la prima volta da Northcutt et al³ nel 1991 come eruzione ascellare con istopatologia esclusiva ed è stata denominata “ascellare GP”. Con lo sviluppo del riconoscimento della distribuzione anatomica, anche la denominazione si è evoluta.⁴ Nel 1998 Mehregan et al⁵ ha segnalato un caso che coinvolge l’inguine come intertriginoso GP, omettendo la parola “ascellare”. Nel 1999 Metze et al⁶ lo ribattezzò GP, riconoscendo il coinvolgimento in aree non intertriginose e omettendo la parola “intertriginoso”.

L’eziologia della GP non è chiara, ma esistono molte teorie sulle possibili trigger della GP. Si ritiene che la GP risponda agli antitraspiranti da contatto ed è ora considerata un disturbo della cheratinizzazione con un numero crescente di potenziali fattori patogeni. La prima teoria proposta da Northcutt et al period che GP è una reazione di contatto ai prodotti locali, con conseguente interruzione della profilaggrina-filaggrina durante la cheratinizzazione epidermica.⁷ Normalmente, la filaggrina mantiene i granuli cheratoialini nello strato corneo durante la cheratinizzazione. Sulla base di studi immunoistochimici e ultrastrutturali,⁸ la ritenzione di granuli cheratoialini nella GP può essere attribuita a difetti nell’elaborazione della profilaggrina-filaggrina. Un altro punto di vista sostiene che la GP sia causata da un disturbo della cheratosi acquisita con eziologia sconosciuta e non correlata al contatto. Ci sono casi segnalati senza l’uso di prodotti topici.² Questa teoria è supportata dalla risposta del medico di base alla terapia con isotretinoina senza identificare i set off.^9,10 Recentemente, l’infezione è stata suggerita come possibile causa, poiché il microbioma cutaneo di alcuni casi period cambiato e aveva risposto agli antibiotici orali.^11,12 Per quanto sopra menzionato, la GP può essere un modello di risposta piuttosto che un’entità unica della malattia.

Sono stati segnalati due principali tipi di lesioni di GP, tra cui squame eritematose e papule (placche).⁴ La prima caratteristica della GP sono le squame eritematose che si manifestano come eritema simmetrico con squame epidermiche marroni multistrato patognomoniche. Kumarasinghe et al. hanno proposto per primi il termine eritema flessionale ipercheratosico come migliore descrizione di questo tipo.¹¹ La seconda caratteristica della GP sono le papule che possono fondersi in placche con colorazione eritematosa/marrone e struttura ipercheratosica. Tuttavia, entro il 2022 sono stati segnalati solo 4 casi di GP verrucoso, come sottotipo speciale di GP papulare.⁴ La maggior parte dei pazienti presenta prurito, bruciore, dolorabilità e altri sintomi e alcuni pazienti sono asintomatici. I siti più comunemente coinvolti sono le aree intertriginose, come l’ascella e l’inguine, la maggior parte delle quali sono bilaterali. Un piccolo numero di pazienti sviluppa eruzioni in aree non intertriginose, come il viso, il tronco e le cosce.⁴

Clinicamente, la diagnosi differenziale di GP come squame eritematose embody altre malattie, in particolare quelle che coinvolgono le pieghe come la dermatite seborroica, la candidosi, la psoriasi inversa, l’eritrasma, la dermatite irritativa o allergica da contatto e l’istiocitosi di Langerhans. La diagnosi differenziale di GP come papule comprende la malattia di Darier, il pemfigo vegetante, la papillomatosi confluente e reticolata, le verruche virali, la cheratosi seborroica e persino la papulosi bowenoide.

Con alto sospetto clinico, è necessaria una biopsia cutanea per la diagnosi istopatologica. L’istologia classica della GP è caratterizzata da un ispessimento dello strato corneo con ritenzione di granuli di cheratoialina. Altre manifestazioni possono includere paracheratosi, ipercheratosi, iperplasia epidermica psoriasica o papillomatosa e infiltrazione linfocitaria dermica superficiale.^2,4 Manifestazioni cliniche various, tra cui squame e papule eritematose, possono avere various manifestazioni patologiche. Tuttavia, va sottolineato che la GP può essere solo un cambiamento patologico non specifico. Manifestazioni simili alla GP sono descritte anche in altre malattie come la dermatofitosi, il mollusco contagioso, la cheratosi attinica.¹³ Pertanto, i dermatologi devono combinare manifestazioni cliniche e caratteristiche patologiche per fare una diagnosi appropriata.

Poiché la GP è rara, è difficile valutarne l’effetto terapeutico e sono stati documentati diversi casi di autoguarigione. Secondo rapporti precedenti, la gestione iniziale e importante embody l’identificazione e la rimozione di prodotti esterni ed evitare l’occlusione ove possibile. In secondo luogo, molti tipi di trattamenti sono stati utilizzati con effetti diversi, tra cui glucocorticoidi topici, inibitori della calcineurina, antibiotici, antimicotici, derivati ​​della vitamina D3, lattato di ammonio, tretinoina, isotretinoina orale, agenti antibatterici e iniezione di tossina botulinica. In altri casi, terapie fisiche come crioterapia e Nd:YAG combinate con CO₂ anche il laser frazionato è efficace.^1,4,13 Poiché la prognosi del GP è buona e l’efficacia varia notevolmente, il trattamento dovrebbe essere individualizzato in base alle condizioni cliniche. Manifestazioni cliniche various tra cui scaglie e papule eritematose possono richiedere una gestione diversa. La GP come squame eritematose particular come eritema flessionale ipercheratosico può rispondere advert alcuni farmaci topici e farmaci antibatterici orali.^11,14 GP come papule potrebbe richiedere trattamenti più forti come la tretinoina e persino alcune terapie fisiche.

Al nostro paziente sono state presentate papule a number of ipercheratosiche grigio-bianche con un evidente aspetto verrucoso sull’inguine bilaterale. I segni istologici comprendono ipercheratosi molto compatta, paracheratosi con granuli basofili e acantosi con iperplasia psoriasiforme, per cui è stata formulata la diagnosi di GP verrucoso all’inguine. Sulla base delle caratteristiche benigne della GP, dei sintomi del prurito, dei tipi di lesione e della letteratura precedente, abbiamo dato al paziente l’uso combinato di una crema topica a base di glucocorticoidi e tretinoina, che ha migliorato le lesioni.

Conclusioni

In conclusione, la GP è una rara malattia cutanea acquisita caratterizzata da squame eritematose o papule ipercheratosiche che tipicamente coinvolgono aree intertriginose. La causa della GP è sconosciuta e potrebbe essere correlata all’esposizione a sostanze irritanti. A nostro avviso, la GP può essere un modello di reazione piuttosto che una malattia distinta e various manifestazioni cliniche possono rappresentare various entità cliniche, che necessitano di ulteriori ricerche. La GP dovrebbe essere differenziata da altre malattie della pelle che coinvolgono le aree intertriginose a causa della rarità e un esame istopatologico è essenziale per confermare la diagnosi. Ora non è raccomandato alcun trattamento standardizzato e le opzioni di trattamento dovrebbero essere basate sulle variabili eziologie e manifestazioni cliniche.

Approvazione istituzionale

Non è stata richiesta alcuna approvazione istituzionale per pubblicare i dettagli del caso.

Dichiarazione sulla condivisione dei dati

I dati che supportano i risultati di questo studio sono apertamente disponibili.

Dichiarazione di consenso

Il consenso firmato è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione dei dettagli del caso.

Divulgazione

Tutti gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare per questo lavoro.

Riferimenti

1. Ding CY, Liu H, Khachemoune A. Paracheratosi granulare: una revisione completa e una rivalutazione critica. Sono J Clin Dermatol. 2015;16:495–500. doi:10.1007/s40257-015-0148-2

2. Scheinfeld NS, Mones J. Paracheratosi granulare: correlazione patologica e clinica di 18 casi di paracheratosi granulare. J Am Acad Dermatol. 2005;52:863–867. doi:10.1016/j.jaad.2004.12.031

3. Northcutt AD, Nelson DM, Tschen JA. Paracheratosi granulare ascellare. J Am Acad Dermatol. 1991;24:541–544. doi:10.1016/0190-9622(91)70078-G

4. Ip KH, Li A. Caratteristiche cliniche, istologia e risultati del trattamento della paracheratosi granulare: una revisione sistematica. Int J Dermatol. 2022;61(8):973–978. doi:10.1111/ijd.16107

5. Mehregan DA, Thomas JE, Mehregan DR. Paracheratosi granulare intertriginosa. J Am Acad Dermatol. 1998;39:495–496. doi:10.1016/S0190-9622(98)70333-0

6. Metze D, Rutten A. Paracheratosi granulare – un unico disturbo acquisito della cheratinizzazione. J Cutan Pathol. 1999;26:339–352. doi:10.1111/j.1600-0560.1999.tb01855.x

7. English JC, Derdeyn AS, Wilson WM, Patterson JW. Paracheratosi granulare ascellare. J Cutan Med Surg. 2003;7:330–332. doi:10.1007/s10227-002-0131-4

8. Bologna JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatologia. 3° ed. Filadelfia, Pennsylvania: Elsevier, Inc; 2012.

9. Marrone SK, Heilman ER. Paracheratosi granulare: risoluzione con tretinoina topica. J Am Acad Dermatol. 2002;47:S279–80. doi:10.1067/mjd.2002.109252

10. Webster CG, Resnik KS, Man F. Webster: paracheratosi granulare ascellare: risposta all’isotretinoina. J Am Acad Dermatol. 1997;37:789–790.

11. Kumarasinghe SP, Chandran V, Raby E, Wooden B. Eritema flessionale ipercheratosico che risponde alla terapia con amoxicillina-acido clavulanico: rapporto di quattro casi. Australia J Dermatol. 2019;60:311–314. doi:10.1111/ajd.13069

12. Caro Okay, Gan D, Stavrakoglou A, Ronaldson C, Nixon RL. Eritema flessionale ipercheratosico (più comunemente noto come paracheratosi granulare) con l’uso di disinfettanti per bucato contenenti benzalconio cloruro. Clin Exp Dermatol. 2022;47(12):2196–2200. doi:10.1111/ced.15358

13. Lin Q, Zhang D, Ma W. Paracheratosi granulare: un caso clinico. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2022;15:1367–1370. doi:10.2147/CCID.S371558

14. Herat A, Gonzalez Matheus G, Kumarasinghe SP. Eritema flessionale ipercheratosico/paracheratosi granulare che risponde alla doxiciclina. Australia J Dermatol. 2022;63(3):368–371. doi:10.1111/ajd.13868